Alergia em Foco AEH Angioedema Hereditário


dez

25

2014

AEH Angioedema Hereditário

A abranghe é uma associação sem fins lucrativos, sedia­da no Brasil, que trabalha desde 2010 para difundir in­formações, orientar e melhorar o acesso das pessoas ao conhecimento, diagnóstico e tratamento de angioedema hereditário-AEH.

Introdução

Angioedema hereditário é uma doença considerada rara, descrita pela primeira vez em 1882 e transmitida por herança autossômica dominan­te. Os portadores têm 50% de chance de transmitirem o gene anômalo a seus filhos. Diferente do angioedema alérgico, é caracterizada pela deficiência quantitativa ou funcional do inibidor de C1 esterase, o que acarreta crises de edema, com acometimento de diversos órgãos. Atinge homens e mulheres, sem distinção étnica, nível social, profissão ou grau de instrução. Mundialmente estima-se que o AEH tenha inci­dência de 1:50 000 a 1:30 000.

Sinais e Sintomas

A doença é caracterizada por inchaços repentinos e recorrentes que não deixam sequelas ou limitações permanentes, mas que interfere nos compromissos cotidianos dos portadores, como: trabalho, estudo, lazer, etc. É confundida com outras doenças e pode submeter o paciente a in­tervenções e cirurgias desnecessárias. Pode ser potencialmente fatal quando comprometer as vias respira­tórias.
As crises de AEH são imprevisíveis e variam de paciente para paciente. Podem ser súbitas e sem sinais de alerta ou desenvolver-se gradual­mente durante algumas horas e permanecer de 3 a 5 dias. Manifestam-se em qualquer idade, sendo mais comum durante a in­fância ou adolescência e no período gestacional.
Em casos mais raros, as crises podem ter início súbito e grave, com pre­sença de dor ou dificuldade para respirar, sem sinais visíveis do edema.
Edemas Subcutâneos – Inchaço excessivo, assimétrico e recorrente em partes do corpo (extremidades, face, pescoço), pode migrar de uma parte para outra e que evolui e regride espontaneamente ao longo de 3 a 5 dias. Edemas na Garganta – Inchaço excessivo na garganta, comprometen­do a faringe, cordas vocais, língua, úvula e em casos mais graves, edema de glote. Edemas na face, no pescoço ou faringe podem comprometer vias respiratórias e a glote. Edemas Abdominais – Crises repetidas e frequentes de dor abdominal muito intensa, difusa e aguda; enjoo, mal estar, desmaios e fraqueza ge­ral; vômitos incessantes; diarreia (mesmo em criança’- bem pequenas). Podem ser, equivocadamente, atribuídos a Gastrite, Colites, Apendici­tes, Úlceras, Pancreatites e demais doenças com sintomas semelhantes. Diagnósticos por imagens, em momentos de crise, indicam espessa- mento dos órgãos internos com possibilidade da presença de líquido livre na cavidade abdominal.

Considerações Finais

Considerada doença rara, o angioedema hereditário (CID 10: D84.1) é frequentemente confundido com outras doenças, por este motivo sub diagnosticado e com potencial para levar os portadores a óbito. Não deixa sequelas, mas a deformidade temporária, causada pelos inchaços, e os incômodos provocados nos momentos de crise interferem muito no cotidiano dos pacientes. É fundamental que informações sejam di­fundidas para aumentar o conhecimento sobre a doença e otimizar o tempo dos diagnósticos; diminuir a margem de equívocos e disponibi­lizar, no Brasil, medicamentos eficazes para que sejam adequados a cada caso. Com estes objetivos em foco, a abranghe promove e participa de eventos, orienta e encaminha portadores para diagnóstico e trata­mento, elabora e distribui material impresso e mantém site e blog com •informações eletrônicas.
Fonte: abranghe – Associação Brasileira de Portadores de Angioedema Here­ditário
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